これまでのところ、HAE発作に苦しむ患者さんに対する治療法も、発作を完全に予防する治療概念もありません。

アレルギー性血管性浮腫とは異なり、HAEの発作は、抗ヒスタミン薬、コルチコステロイド、エピネフリンによる治療では改善しません。現在のHAEの治療法は、発作時の迅速な緩和、または発作が頻繁に起こる患者さんや発作のきっかけとなる可能性のある歯科治療や外科的処置を受ける患者さんの症状の予防に重点を置いています。

発作の急性期治療

急性期治療の目的は、浮腫の進行を止め、症状を軽減させることです。これは特に喉頭(のど)の発作に対して行われます。治療せずに放置すると、窒息により死亡する可能性があります。

日本では現在、以下の2種類の急性発作に対する治療薬があります。濃縮C1-INH製剤と、イカチバントというブラジキニン阻害剤です。世界中の他のどの国でも義務付けられていないのですが、日本だけは、濃縮C1-INH製剤は、医療従事者によって静脈内に投与することが義務付けられています。イカチバントは、医療従事者または患者さん自身による自己注射により皮下に注射されます。

長期予防

長期予防とは、そもそも発作が起きるのを未然に防ごうとする治療法です。発作を完全に止める薬はありませんが、新しい治療薬には高い予防効果があります。

最近まで、長期予防には、男性ホルモンであるテストステロンの合成誘導体である弱毒化アンドロゲンが主に使用されていました。これらの薬は、発作の回数を減らすことができますが、さまざまな重い副作用を伴うため、弱毒化アンドロゲンは一般には高頻度のおよび/または重い症状に苦しむ患者さんに対してのみ使用します。

日本を含むいくつかの国では、トラネキサム酸やアミノカプロ酸などの抗線溶薬がアンドロゲンの代わりに使用されてきました。

より最近になって、長期予防効果のあるHAE専用の治療薬が開発されています。日本では現在、長期予防治療に使用できる血漿カリクレイン阻害剤の経口薬が1剤あります。ごく近い将来、長期予防治療の幅が広がることを期待しています。これらの治療薬は、すでに海外では多くの国で認められています。

短期予防

発作のきっかけになることが知られている歯科処置や手術を受ける患者さんには、短期予防治療が推奨されます。日本では、濃縮C1-INH製剤が短期予防に対して認められています。例えば、手術の1~2時間前に使用することで、腫れのリスクを軽減することができます。